متلازمة زولينجر إليسون مرض نادر يصيب الجهاز الهضمي وتتكون أورام تسمى الورم الغاستريني، وألم البطن هو أحد الأعراض الرئيسية للمرض،متلازمة زولينجر إليسون (ZES) هي مرض نادر يؤثر على الجهاز الهضمي.
محتوى الموضوع
ما هي متلازمة زولينجر إليسون؟
يتميز هذا المرض بتكوين أورام تسمى الورم الغاستريني، وعادة ما يقع الورم الرئيسي في البنكرياس، أما الأماكن الأخرى التي يكون فيها الورم أقل شيوعًا فهي العقد الليمفاوية، والطحال والمعدة والكبد.
ينتج الورم الغاستريني كميات زائدة من هرمون يسمى الجاسترين، يسبب الجاسترين الإنتاج المفرط لحمض المعدة، المعدة ضرورية للمساعدة في تكسير الطعام وهضمه، لكن الإفراط في تناوله يمكن أن يؤدي إلى القرحة.
معظم الأورام الجاسترينية خبيثة وتنمو ببطء، لكن القليل منها ينمو بشكل أسرع، وينتقل إلى العقد الليمفاوية في نفس المنطقة، والكبد، والعظام، يتراوح عمر ظهور المرض بين 45 و 50 سنة، ويعاني الرجال من هذا المرض أكثر بقليل من النساء.
تابع المزيد: طرق منزلية لـ زيادة نمو الشعر ومنع تساقطه
أعراض متلازمة زولينجر إليسون
قرحة الاثني عشر هي أحد الأعراض الشائعة لمتلازمة زولينجر إليسون، ولكن قد تتشكل هذه القرحات في المعدة، وألم البطن هو العرض السائد للمرض، وعادة ما يرتبط بقرح الجهاز الهضمي التي لا تستجيب بشكل كافٍ للعلاج المضاد للحموضة وتشمل الأعراض مايلي:
- يحدث الإسهال قبل ظهور القرحة عند نصف المرضى.
- قد يحدث الإسهال الدهني أو الإسهال الدهني أيضًا نتيجة لتعطيل ليباز البنكرياس بواسطة حمض داخل اللمعة.
- يحدث نقص فيتامين ب 12 أيضًا بشكل ثانوي لعدم كفاية امتصاص هذا الفيتامين بسبب انخفاض نشاط العامل الداخلي.
- يحدث ارتجاع المريء عادةً في هؤلاء المرضى ويتطور في النهاية إلى تقرح أو تضيق في المريء.
- تشمل الأعراض الأخرى للمرض الغثيان والقيء ونزيف الجهاز الهضمي العلوي وفقدان الوزن. يرتبط النزيف أيضًا بقرحة الاثني عشر ويحدث في 25٪ من المرضى.
التقييم والتشخيص السريري
يتم تشخيص zolingralison عندما يكون مستوى الجاسترين في مصل الصيام أعلى من 1000 بيكوغرام / مل ومعدل إفراز الحمض القاعدي أكثر من 15 ملي مكافئ / ساعة (في مريض لم يخضع لعملية جراحية لتقليل الحموضة)، هذه الحالة تزيد عن 5 ملي مكافئ / هكتار في المريض الذي خضع لهذه الجراحة.
عندما يكون مستوى الجاسترين في مصل الصيام أكثر من 1000 بيكوغرام / مل ودرجة حموضة المعدة أقل من 2، يؤخذ في الاعتبار تشخيص زولينجراليسون، عندما يكون مستوى الجاسترين في الدم بين 100 و 1000 بيكوغرام / مل ويكون الرقم الهيدروجيني للمعدة أقل من 2، يوصى باستخدام اختبار السكرتين أو تحفيز الكالسيوم للتشخيص.
إذا كان مستوى الجاسترين بعد حقن السيريتين يساوي أو يزيد عن 200 بيكوغرام / مل من كمية الصيام قبل الحقن، فإن اختبار التحفيز يعتبر إيجابيًا، تُستخدم طرق التصوير لتحديد موقع الورم وتقييم المرض المنتشر، يستخدم التنظير العلوي لتأكيد وجود القرحة المخاطية.
قد يؤدي استخدام مثبطات مضخة البروتون إلى إخفاء المظاهر السريرية للمرض ويجعل التشخيص صعبًا
موقع الورم
تم العثور على حوالي 90 ٪ من الورم الجاستريني في البنكرياس أو الاثني عشر أو العقدة الليمفاوية حول البنكرياس، يتم توزيع العشرة بالمائة المتبقية على نطاق واسع ويمكن العثور عليها في الكبد أو المبيض أو القلب أو المعدة أو الثرب أو القناة الصفراوية المشتركة (CBD) أو الأمعاء الدقيقة.
يمكن استخدام الطرق التالية لتحديد موقع الورم الغاستريني:
- يمكن أن يوفر التنظير بالموجات فوق الصوتية صورًا مفصلة للبنكرياس.
- Octreoscan: حدد فيه امتصاص نظير ثابت من السوماتوستاتين، أي بنتريوتيد الإنديوم، لأن أنواعًا مختلفة من أورام الغدد الصماء تحتوي على مستقبلات السوماتوستاتين على سطحها.
- التصوير المقطعي المحوسب في البطن أو التصوير بالرنين المغناطيسي للتحقق من وجود ورم خبيث.
- تصوير الأوعية الانتقائي.
- أخذ عينات من الوريد الوداجي.
- الساسي: الحقن داخل الشرايين للسكرتين انتقائي.
علاج متلازمة زولينجر إليسون
لعلاج متلازمة زولينجر إليسون، يمكن استخدام مثبطات مضخة البروتون (أوميبرازول ولانسوبرازول) ومضادات مستقبلات الهيستامين H2 (مثل فاموتيدين ورانيتيدين) لتقليل معدل إفراز حمض المعدة.
مثبطات مضخة البروتون ومضادات H2 غير فعالة نسبيًا في العلاج بالعقاقير Octretide هو أفضل دواء لإدارة الأدوية، ولا يمكن العلاج النهائي إلا من خلال الجراحة وإزالة الأورام أو العلاج الكيميائي.
مثبطات مضخة البروتون
قد يصف الطبيب أدوية تسمى مثبطات مضخة البروتون. يمكن استخدامها لتقليل كمية حمض المعدة المنتجة، وهذا بدوره يمكن أن يساعد في التئام الجروح.
توصف هذه الأدوية عمومًا بجرعات أعلى بكثير للأشخاص الذين يعانون من ZES مقارنة بالأشخاص الذين لا يعانون من القرحة الهضمية.
أثناء تناول هذه الأدوية، ستحتاج إلى مراقبة دقيقة، يمكن أن يؤدي الاستخدام طويل الأمد لمثبطات مضخة البروتون إلى زيادة خطر الإصابة بكسور الورك، والرسغ ،والعمود الفقري، خاصة بعد سن الخمسين.
الجراحة
في بعض الحالات، قد تحتاج لعملية جراحية لإزالة الأورام، قد تكون الجراحة صعبة لأن العديد من المعدة صغيرة، ويصعب العثور عليها وموجودة في مضاعفات، إذا قرر أنك مرشح لهذا النوع من العلاج، فسوف يناقش طبيبك تفاصيل الجراحة.
العلاج الكيميائي
قد يوصي طبيبك بعلاجات مثل العلاج الكيميائي لتقليص الأورام أو الترددات الراديوية لتدمير الخلايا ومنع الأورام من النمو.
